卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病。卟啉或其前體如delta;-氨基-r-酮戊酸(ALA)和膽色素原(PBG)生成,濃度異常升高,并在組織中蓄積,由尿和糞中排出。臨床表現又稱紫質病,分遺傳性和獲得性兩大類,主要為光敏性皮炎、腹痛和神經精神障礙。主要累及神經系統和皮膚。
是否屬于醫保 非醫保疾病
發病部位 皮膚
傳染性 無傳染性
多發人群 多見于成人,男性多見
是否會遺傳
遺傳方式 紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病,為常染色體顯性遺傳。
相關癥狀 大量皮膚脫屑;久不消退的紅色皮膚疤;皮膚軟組織感染;新生兒皮膚出現紅斑;皰疹
并發疾病 急性間歇性卟啉病;原卟啉病;紅細胞生成性卟啉病;混合型卟啉病;遺傳性糞卟啉病
就診科室 皮膚科
相關檢查 血液生化六項檢查
常用藥品 應該如何用藥?用什么藥?
最佳就診時間 無特殊,盡快就診
就診時長 初診預留1天,復診每次預留半天
復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至;脫屑消失后,不適隨診。;嚴重者需入院治療潰瘍緩解后轉門診治療。
就診前準備 無特殊要求,注意休息。

卟啉病吃什么藥好

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卟啉病頻道

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