肺囊性纖維化

囊性肺纖維化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見,每2500人中大約有1人受累,25人中有1人為攜帶者,其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變,胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能異常。由于Na 和Cl-的轉運異常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液,從而導致梗阻。由于支氣管中的黏液增多,可使支氣管阻塞,使某些細菌(如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)易于生長繁殖,進一步引起肺、支氣管的反復感染,繼之引起囊性肺纖維化,嚴重損害肺功能,隨著肺部疾病及肺功能損害的加重,進一步導致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及發育障礙等臨床表現。本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療,多數病人可能成活到20多歲或更長。有關各種詳細治療方法的研究,目前正在進行中。
是否屬于醫保 醫保疾病
別名 肺囊性纖維病,肺纖維囊泡癥
發病部位
傳染性 無傳染性
多發人群 北美洲白人中最常見
是否會遺傳
遺傳方式 是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見,每2500人中大約有1人受累,25人中有1人為攜帶者,其他人種則極少見。
相關癥狀 咳嗽;反復感染;肺部感染;胰腺功能不足;小兒發熱
就診科室 呼吸內科
治療費用 市三甲醫院約(10000;――;50000元)
治愈率 60%
治療方法 體療、飲食、藥物治療
相關檢查 胸透;胸部CT檢查;胸部MRI
常用藥品 應該如何用藥?用什么藥?

肺囊性纖維化吃什么藥好

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