肝豆狀核變性

肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病,由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節軟化和變性、角膜色素環(Kayser-Fleischer環),伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。
是否屬于醫保 醫保疾病
別名 Wilson病,威爾遜變性,顫癥
發病部位 肝;顱腦
傳染性 無傳染性
多發人群 無特殊發病群體
是否會遺傳
遺傳方式 肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。
相關癥狀 注意力不集中;無力;肝功能衰竭;鼻衄;肝昏迷
并發疾病 褥瘡;骨折
就診科室 神經內科
治療費用 不同醫院收費標準不一致,市三甲醫院約(5000-20000元)
治愈率 20%
治療方法 藥物治療
相關檢查 肝功能檢查;腎功能檢查;骨關節及軟組織CT檢查;EEG;腦誘發電位
相關手術 脾切除術
常用藥品 二巰丁二酸膠囊;硫酸鋅口服溶液;氨肽素硫酸鋅片
最佳就診時間 無特殊,盡快就診
就診時長 初診預留3天,復診每次預留1天
復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至逐步拉長復診周期無力減緩后,不適隨診。;嚴重者需入院治療待;精神力集中后轉門診治療。
就診前準備 無特殊要求,注意休息。

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