淋巴管肌瘤

淋巴管肌瘤病(LAM)是一種比較罕見的呼吸系統疾病,以育齡期女性為主。在遺傳性疾病結節性硬化癥的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的發生率高達30%-40%。LAM主要累及肺臟,嚴重影響患者肺功能,由于改變發病率低,臨床少見,目前尚缺乏有效的治療方法。
是否屬于醫保 醫保疾病
別名 肺淋巴管肌瘤
發病部位 淋巴
傳染性 無傳染性
多發人群 所有人群
是否會遺傳
遺傳方式 LAM以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征,病因不明。由于LAM主要發生于育齡期女性,推測其與雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常,在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。
相關癥狀 肚子疼;呼吸困難;腹脹;淋巴結腫大
就診科室 呼吸內科;心胸外科
相關檢查 胸部CT檢查;肺功能檢查;胸部平片
相關手術 密閉式引流術;肺移植術
常用藥品 多西環素膠囊

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