槭糖尿病

槭糖尿病即楓糖尿癥(maple syrup urine disease),是一種遺傳性支鏈氨基酸(纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸)先天性代謝障礙的疾病,是由于在細胞線粒體基質內支鏈alpha;酮酸脫氫酶(BCKD)多酶復合體功能有缺陷。導致這種酶復合體缺陷的病因是編碼這一酶復合體中某一成分的基因發生突變。支鏈氨基酸在人體中不能合成,主要從飲食中攝入。支鏈氨基酸可作為蛋白質合成的成分,也可被代謝而產生能量。亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸在降解代謝過程中分別產生alpha;-酮異乙酸,alpha;-酮-1-甲基戊酸和alpha;-酮異戊酸。這3種酮酸進一步代謝則需要BCKD復合物的參與,如果BCKD活性缺乏,則不僅有這3種酮酸在體內堆積;而且使血中3種支鏈氨基酸濃度升高。3種酮酸對人體神經系統是有毒物質,正是由于其毒性作用而引起楓糖尿病。這3種酮酸從小便排出,使尿呈甜的楓糖漿氣味,故而得名。
是否屬于醫保 醫保疾病
別名 楓糖尿病,支鏈酮酸尿癥
發病部位 全身
傳染性 無傳染性
多發人群 兒童
是否會遺傳
遺傳方式 是一種遺傳性支鏈氨基酸代謝障礙的疾病,導致這種酶復合體缺陷的病因是編碼這一酶復合體中某一成分的基因發生突變。
相關癥狀 昏迷;角弓反張;驚厥;肌張力過高;新生兒少吃
并發疾病 兒童糖尿病;糖尿病;高滲性非酮癥性糖尿病昏迷
就診科室 內分泌科;內科
治療費用 市三甲醫院約(3000;――;8000元)
治愈率 80%
治療方法 藥物治療;支持性治療
相關檢查 顱腦CT檢查;顱腦MRI檢查;尿對羥苯丙酮酸;尿苯丙酮酸(PA);餐后2小時血葡萄糖(2HPG,PBG)
相關手術 腹膜透析術;血液透析用之血管插管;肝移植
常用藥品 甘精胰島素注射液;生物合成人胰島素注射液;氯化鈉注射液

槭糖尿病吃什么藥好

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