血友病

血友病分為 A 、B 兩型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所導致的出血性疾病,約占先天性出血性疾病的 85% 。根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WHF)1990年聯合會議的報告,血友病A的發病率約為 15~20/10萬人口,歐美各國統計,約為5~10/10萬人,中國血友病 A 發病率約為3~4/10萬人口。血友病B(hemophilia B),稱因子IX缺乏癥或Christmas病,發病率約1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因長34kb,位于X染色體長臂,有8個外顯子和7個內含子。因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白,相對分子量為5.6萬,合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似,采用替代療法,可選用血漿、凝血酶原復合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。
是否屬于醫保 醫保疾病
別名 血溢病
發病部位 脊髓;血液血管
傳染性 無傳染性
多發人群 常幼年發病
相關癥狀 皮膚出血斑;關節腔內出血;肌肉出血;拔牙后傷口經久不愈;關節腫脹
并發疾病 缺血性壞死
就診科室 血液科
治療費用 市三甲醫院約(30000-50000元)
治愈率 10%
治療方法 藥物治療、手術治療
相關檢查 血漿凝血因子XI活性測定;血漿因子Ⅷ抑制物定性測定;血漿凝血因子IX活性測定;凝血時間;活化部分凝血活酶時間(APTT)
常用藥品 紫地寧血散;去痛片;地榆槐角丸
最佳就診時間 出血時間延長
就診時長 3周
復診頻率/診療周期 1-6個月
就診前準備 禁食

血友病吃什么藥好

  1. 醋酸去氨加壓素 2種
    本品能使臨床侵入性治療或診斷性手術時過長的出血時間縮短或正常化,或使因尿毒癥肝硬化、先天性或藥源性血小板功能不良,以及未知病因的出血時間過長患者的血現象得到控制。本品可用于試驗劑量呈陽性反應的輕度甲型血友病患者及血管血友病患者進行小型手術時出血的控制或預防。對特殊病例,甚至可用于治療和預防中度病情患者。
  2. 醋酸去氨加壓素注射液 6種
    中樞性尿崩癥、夜間遺尿及血友病等,也用于腎尿液濃縮功能的測試。本品能使臨床侵入性治療或診斷性手術時過長的出血時間縮短或正常化,或使因尿毒癥肝硬化、先天性或藥源性血小板功能不良,以及未知病因的出血時間過長患者的血現象得到控制。本品可用于試驗劑量呈陽性反應的輕度甲型血友病患者及血管血友病患者進行小型手術時出血的控制或預防。對特殊病例,甚至可用于治療和預防中度病情患者。尿崩癥:成人20~40ug/d;兒童10~20ug/d,分1~3次服用。遺尿癥:10~40ug/d,睡前用。腎濃縮功能試驗:成人40ug,1歲
  3. 注射用醋酸去氨加壓素 2種
    1.在介入性治療或診斷性手術前,使延長的出血時間縮短或恢復正常;適用于先天性或藥物誘發的血小板機能障礙、尿毒癥肝硬化及不明原因而引起的出血時間延長的患者。使延長的出血時間縮短或恢復正常; 2.對本品試驗劑量呈陽性反應的輕度甲型血友病及血管性血友病的患者,可用于控制及預防小型手術時的出血。在個別情況下,本品甚至會對中度病情的患者產生療效。禁用于IIB型血管性血友病患者; 3.中樞性尿崩癥 本品可用于治療中樞性尿崩癥。給藥后可增加尿滲透壓,降低

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