賴利-戴綜合征

賴利-戴綜合征又稱家族性自主神經失調癥(familial dysautonomia),是少見的家族性常染色體隱性遺傳病。該病由Riley與Day(1949)首先報道,主要發生在東歐猶太家族及其他種族的小兒,患者近親中基因攜帶者約l/50。  臨床特征為豐富多樣的自主神經功能失常,如無淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難、偶發高熱及舌部蕈狀乳頭缺失等。
是否屬于醫保 非醫保疾病
別名 家族性缺陷自主癥,家族性植物神經功能障礙癥,家族性自主神經機能異常,家族性自主神經失調癥,賴利-戴綜合癥
發病部位 顱腦;脊髓
傳染性 無傳染性
多發人群 幼兒
是否會遺傳
遺傳方式 本病為常染色體隱性遺傳性周圍性神經病,
相關癥狀 共濟失調;分泌性腹瀉;腹痛伴腹瀉;惡心與嘔吐;運動功能障礙
并發疾病 肺炎;面肌抽搐
就診科室 神經內科;兒科
治療費用 市三甲醫院約(5000;――;20000元)
治愈率 10%
治療方法 中醫藥物治療、西醫藥物治療
相關檢查 EEG;腦誘發電位;組胺試驗;腦脊液檢查-化學檢查-蛋白質檢查
常用藥品 維生素E;四環素

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